Maksashuntti eli portosysteeminen shuntti

Maksashuntit ovat laaja ryhmä verisuonipoikkeamia maksan porttilaskimossa. Ne aiheuttavat eritasoisesti oireita, ja voivat olla myös oireettomia. Osa shunteista on perinnöllisiä, ja koirilla esiintyy myös hankittuja shuntteja. Kaikenkaikkiaan maksashuntti voi olla eläinlääkärille diagnostinen haaste, jossa täytyy huomioida laajasti potilaaseen liittyvät tekijät, oirekuvasto sekä laboratorio- ja kuvantamislöydökset. Diagnoosin varmistaminen vaatii lähes aina CT-kuvantamisen.

Normaali anatomia

Maksa saa suurimman osan (80%) verenkierrostaan porttilaskimosta, joka on suolistosta, maksasta, haimasta ja pernasta laskeva laskimo. Porttilaskimoon veri tulee suoliliepeen laskimoista sekä pernan laskimosta. Vain 20 % maksan verenkierrosta tulee maksavaltimosta. Porttilaskimo kuljettaa siis veren suolistosta maksaan, jossa maksa käsittelee sen ennen kuin se pääsee systeemiseen verenkiertoon. Maksa poistaa ja tekee vaarattomaksi suolistosta kulkeutuvia kuona-aineita ja mahdollisia myrkkyjä, ja saa samalla ravinteita. Jos veri pääsee kiertämään maksan shunttisuonen kautta, päätyvät nämä aineet suoraan käsittelemättöminä yleiseen verenkiertoon, jolloin maksa ei kehity normaalisti ja potilaalle voi aiheutua neurologisia oireita (HE, hepaattinen enkefalopatia).

Shunttien luokittelu ja esiintyminen

Maksashuntilla (portosysteeminen shuntti, PSS) tarkoitetaan verisuonipoikkeamaa maksan porttilaskimossa. Shunteissa on laajaa variaatiota, ja ne voivat sijaita joko maksan ulkopuolella tai sisäpuolella. Ulkopuoliset shuntit (ekstrahepaattiset, EHPSS) ovat yksittäisiä, mutta maksan sisäpuolella sijaitsevat (intrahepaattiset) voivat olla myös moninaisia. Yleistäen voidaan sanoa, että pienillä koirilla esiintyy enemmän ekstrahepaattisia shuntteja, kun taas suurilla koirilla on enemmän intrahepaattisia shuntteja. Yksittäisiä shuntteja voidaan korjata eli sulkea kirurgisesti.

65% shunteista on yksittäisiä ekstrahepaattisia verisuoniopoikkeamia. Ne esiintyvät yleisimmin toy- ja kääpiokokoisilla koirilla, kuten yorkshirenterrieri, snautseri, villakoira, mäyräkoira, mopsi ja maltankoira. Ekstrahepaattisia shuntteja esiintyy myös kissoilla. Yleensä oireilu havaitaan jo alle 2-vuoden iässä. Hankitulla maksashuntilla tarkoitetaan tilannetta, jossa maksan krooninen vakava sairaus on johtanut verisuonten uudelleen järjestymiseen porttilaskimon hypertension johdosta. Tällaisia shuntteja ei voida korjata kirurgisesti.

Lisäksi maksan verisuonissa esiintyy muitakin poikkeamia, joista yleisin on porttilaskimon hypoplasia eli mikrovaskulaarinen dysplasia. Sitä esiintyy tyypillisesti yorkshirenterriereillä ja cairnterriereillä. Koira on yleensä oireeton, mutta löydökset verinäytteissä ovat kuten muillakin shunttipotilailla. Tila ei yleensä vaadi hoitoa, eikä sitä voida hoitaa leikkauksella, koska kyseessä on mikroskooppisen tason muutokset maksansisäisissä verisuonissa.

Shuntti on perinnöllinen cairnterrierillä, maltankoiralla ja irlanninsusikoiralla sekä todennäköisesti myös yorkshirenterrierillä.

Oireet ja löydökset

Oireet ilmaantuvat tyypillisesi nuorella, alle 2-vuotiaalla koiralla. Oireiden voimakkuus riippuu osittain verisuonipoikkeaman laadusta ja vakavuudesta. Lähes kaikilla shunttipotilailla esiintyy neurologisia oireita, jotka ovat tyypillisimmillään voimakkaimmat ruokailun jälkeen. Näitä voivat olla mm. tylsyys, väsymys, käytöshäiriöt, hoipertelu, horjuminen, törmäily ja jopa kouristukset. Koiralla voi myös esiintyä uraattikiteitä tai -kiviä virtsateissä johtuen korkeasta ammoniakkipitoisuudesta veressä ja virtsassa.

Oireet maksashuntissa:

• Neurologiset oireet, jotka johtuvat hepaattisesta enkefalopatiasta (HE).
• Ruoansulatuskanavan oireet, kuten ruokahaluttomuus ja oksentelu
• Virtsatieoireet, jotka johtuvat uraattikiteistä, 40% tapauksista
• Hidastunut kasvu, painon menetys
• Kuolaaminen ja sokeus kissalla
• Lisääntynyt juominen ja pissaaminen

Kliinisessä tutkimuksessa voidaan lisäksi havaita pienikokoinen maksa ja suurentuneet munuaiset. Kissoilla voidaan havaita kuparin väriseksi värjäytyneet iirikset. Koirilla joilla on shuntti, voi olla täysin normaalit verikokeet, mutta yleensä niissä havaitaan jotain seuraavista:

• Sappihapot koholla, post-prandiaalinen yleensä yli 100umol/L
• Ammoniakki koholla
• Hypoalbuminemia
• Hypokolesterolemia
• Urea alentunut
• Hypoglykemia
• Lievästi tai kohtalaisesti kohonneet maksa-entryymit (kuten ALAT)
• Normaali bilirubiini
• Lievä tai kohtalainen anemia (mikrosyyttinen, normokrominen, nonregeneratiivinen)
• Leukosytoosi
• Hyytymisaika APTT voi olla pidentynyt

Virtsanäytteessä voidaan todeta

• Alentunut ominaispaino
• Proteinuria
• Uraattikiteitä

Vatsaontelon ultraäänitutkimus on hyödyllinen tutkimus, jolla voidaan poissulkea muita syitä oireille sekä tarkistaa samalla munuaisaltaat ja virtsatiet virtsakivien varalta. Shuntin diagnostiikassa ultraäänitutkimuksen luotettavuus riippuu pitkälti tekijän kokemuksesta ja osaamisesta. Tarkempi ja luotettavampi diagnostinen menetelmä on CT-kuvaus. CT-kuvaus varjoaineella onkin paras tutkimusmenetelmä shunttisuonten paikallistamiseen ja mahdollisen leikkaushoidon suunnittelun avuksi.

Hoito ja ennuste

Shunttipotilaan hoito riippuu täysin siitä, minkälainen potilas ja shuntti on kyseessä. Mikäli kyseessä on yksittäinen ekstrahepaattinen shunttisuoni, voidaan se korjata kirurgisesti. Myös intrahepaattisia shuntteja voidaan hoitaa leikkauksellisesti, mutta se on haastavampaa ja komplikaatioita esiintyy enemmän. Lisäksi shunttipotilasta hoidetaan aina lääkkeellisesti, ja lääkehoito onkin osalle potilaista riittävä hoito. Koska kirurgialla on todettu olevan parempi pitkäaikaisennuste, on se suositeltavaa erityisesti nuorille oireileville potilaille. Shunttipotilas hyötyy ruokavaliosta, jossa proteiinia on rajoitettu ja sen laatu on sopiva maksasairaalle. Proteiinin lähteeksi suositellaan sellaista, joka vähentävää ammoniakin muodostusta. Tällainen voi olla esimerkiksi hydrolysoitu soija. Lääkityksinä käytetään laktuloosia, mahansuojalääkkeitä ja antibiootteja tarpeen mukaan. Lääkehoidolla pyritään minimoimaan hepaattisen enkefalopatian oireet.

Leikkaushoidon tavoitteena on paikallistaa epänormaali suoni, vähentää verenkiertoa sen läpi, varmistaa että porttilaskimo virtaa maksan läpi ja ottaa koepalat maksasta patologin tutkittavaksi. Leikkauksessa epänormaalin suonen ympärille asetetaan tyypillisimmin ameroidi-rengas, joka asteittain sulkee suonen kokonaan leikkauksen jälkeen. Suonta ei siis ole tarkoituskaan sulkea välittömästi kokonaan, koska tämä voisi aiheuttaa lisäongelmia nostamalla porttilaskimon painetta äkisti. Leikkauksen ennuste on yleensä hyvä erityisesti nuorilla potilailla, mutta lisääntyy koiran ikääntyessä.